La porpora trombotica trombocitopenica
(TTP) è una grave microangiopatia
trombotica caratterizzata
da trombocitopenia, anemia
emolitica Coombs negativa
e sintomatologia ischemica
conseguente alla formazione di trombi piastrinici a livello
del microcircolo. La sintomatologia ischemica interessa
prevalentemente, ma non esclusivamente, il sistema nervoso
centrale (1).
La TTP, sebbene infrequente, è una patologia che
pone a rischio di vita; è caratterizzata infatti
da esordio acuto e decorso spesso fulminante e fatale.
L'incidenza annuale è di 3.7 nuovi casi per 10
individui (2),
con un lieve incremento negli ultimi anni. Nonostante
entrambi i sessi ne risultino colpiti, questa patologia
risulta più frequente nelle donne (due su tre casi).
In assenza di trattamento la mortalità supera il
90% mentre si riduce al 10-20% dopo adeguato trattamento
con infusione di plasma o plasma exchange.
Nella maggior parte dei casi la TTP si manifesta con un
singolo, sporadico episodio acuto; tuttavia dal 20 al
50% dei soggetti che sopravvivono al primo episodio acuto
presentano una recidiva (più frequentemente, ma
non sempre, entro 6 mesi) sviluppando la forma cronica
ricorrente della malattia (3-7).
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